Morbus Darier (Psorospermosis follicularis vegetans).
Tafel 64, Fig. 105.
Ichthyosis Morbus Darier (Psorospermosis follicularis vegetans).
Bei der Darierschen Dermatose, die von ihrem Entdecker ursprünglich als Psorospermose folliculaire vegetante bezeichnet wurde, indessen weder auf Psorospermien zurückzuführen, noch an die Follikel gebunden, noch schließlich in allen Fällen von Vegetationen begleitet ist, finden sich hauptsächlich dicht gedrängt im Gesicht, auf dem behaarten Kopf, in den Gelenkbeugen sowie schließlich am Thorax, an letzterer Stelle aber mehr vereinzelt oder gruppiert (siehe Fig. 105), kleine spitze Knötchen von normaler Hautfarbe, die bei weiterer Entwicklung eine graubraune bis braunrote Verfärbung annehmen und auf ihrer Höhe von einem kegelförmigen Hornpfropf bedeckt sind, welcher sich herauskratzen läßt und an seiner Unterseite einen nagelartigen Fortsatz aufweist. Am Handrücken stehen die Effloreszenzen sehr dicht und gleichen jungen Verrucae; in der Vola manus fällt die allgemeine Hyper-keratose sowie die starke Erweiterung der Schweißdrüsen-Ausführungsgänge auf; auch die Nägel zeigen krankhafte Veränderungen, besonders Längsstreifung. Häufig wird das Krankheitsbild durch ein Eczema seborrhoicum kompliziert; seltener kommt es zu eigenartigen papillomatösen Wucherungen in den Gelenkbeugen, der Inguinal-gegend und hinter den Ohren.
Bezüglich der Ätiologie der meist in der Pubertät auftretenden unheilbaren Affektion ist in einer Anzahl von Fällen Heredität mit Sicherheit nachgewiesen; eine Übertragung konnte nicht festgestellt werden. Sehr auffällig ist das histologische Bild der Veränderungen im Epithel, wo sich eigenartige, runde, glänzende Körperchen in großer Anzahl vorfinden (die »Corps ronds" Dariers), neben kleineren Körnchen (grains); durch diesen Befund wird die Dariersche Dermatose als besondere spezifische Erkrankung charakterisiert und streng von anderen ähnlichen Krankheiten, z. B. gewissen Ichthyosisformen, zu denen keinerlei Beziehungen bestehen, geschieden.
Die
Diagnose ist aus dem klinischen Bild unschwer zu stellen und wird durch die Biopsie gesichert.
Die
Prognose ist quoad sanationem ungünstig; das Allgemeinbefinden wird nicht alteriert.
Die
Therapie wird zunächst ein eventuell vorhandenes Eczema seborrhoicum beseitigen und die Vegetationen durch Trockenhalten, Touchieren mit Lapis und anderen Ätzmitteln zum Schwunde bringen; die primären Effloreszenzen können durch Bestreichen mit dem Paquelin, wie es scheint, wenigstens für einige Zeit beseitigt werden. Dauerheilungen werden durch Röntgentherapie erzielt.
Anm. 105. Moulage der Freiburger dermatologischen Klinik (Johnsen).
