Xeroderma pigmentosum.
Tafel 100, Fig. 166.
Xeroderma pigmentosa
Eine sehr seltene, meist familiär auftretende und in frühester Jugend sich entwickelnde Erkrankung stellt das Xeroderma pigmentosum (Melanosis lenticularis progressiva, Liodermia essentialis) dar. Unter der Einwirkung des Lichtes entsteht zunächst erythematöse oder ekzematöse Entzündung der Haut des Gesichtes, der Arme und Hände, woraus allmählich zahlreiche Pigmentflecke verschiedenster Farbe, Teleangiektasieen, warzige Wucherungen und schließlich atrophische, weiße, eingesunkene Flecken sich entwickeln (Fig. 166). Die Atrophie kann mit der Zeit eine beträchtliche Ausdehnung erlangen, ebenso nehmen die Pigmentierungen an Zahl und Größe zu. Besonders wichtig ist der Umstand, daß oft schon in frühester Jugend, manchmal später aus den Pigmentflecken pigmentierte maligne Tumoren, Carcinome, Sarcome sich entwickeln, die auch zu Metastasen führen können. Die anfänglich schwierige
Diagnose ist bei weiterer Entwicklung unschwer zu stellen. Die
Prognose ist durchaus ungünstig, doch kann das Leiden über Jahre sich erstrecken. Die
Therapie wird im Anfang durch Fernhaltung der chemisch wirksamen Lichtstrahlen (gelbe Schleier, mit Farbstoffen, respektive Chinin versetzte Salben, Zeozon- oder Ultrazeozonsalbe) das Fortschreiten des Prozesses zu verhindern suchen. Die Tumoren müssen chirurgisch entfernt werden, jedoch bleiben Rezidive, auch Metastasen selten aus.
Anm. 166. Moulage des Hopital St. Louis in Paris (Baretta). No. 1464. Quinquaud.
